کاردیومیوپاتی هـا (Cardiomyopathy) گـروه ناهمگونی از بیماری ها هستند که اختلالات ساختاری عمـده آنهـا بـه میوکارد محدود شـده است.
۴ گروه اصلی کاردیومیوپاتی ها عبارتند از:
- اتساعی
- هیپرتروفیک
- محدودشونده
- کاردیومیوپاتی آریتموژن بطن راست
اشکال فامیلی (ژنتیکی) و غیرفامیلی (اکتسابی) از بیماری ها توصیف شـده اسـت.
لیست عناوین این مطلب
کاردیومیوپاتی اتساعی
بزرگ شـدن قلـب و اختلال عملکرد سیستولی در کاردیومیوپاتی اتساعی (DCM) (Dilated Cardiomyopathy) نتیجـه طیف گسترده ای از عـلـل شـامل علـل ژنتیکی، التهابی، سموم و علل متابولیک اسـت، هرچنـد اغلـب مـوارد ایدیوپاتیک هستند.
حـالات غیرطبیعی افزایـش بـار قلب از قبيـل هیپرتانسیون، بیماری دریچه ای یا بیماری شریان کرونر نیز می تواننـد منجر بـه تغییرات عملکردی و ساختاری مشابهی شـوند؛ ایـن شـرایط بـه عنـوان گروه کاردیومیوپاتی اتساعی (DCM) تلقی نمی شوند. (در واقع در این پست به بیماری هایی پرداخته میشود که منشا بیماری از خود میوکارد ها منشا گرفته باشد، نه منشا دیگری)
علل کاردیومیوپاتی اتساعی موارد زیر است:
- به نظر می رسد اغلب موارد کاردیومیوپاتی اتساعی ناشی از میوکاردیت ویروسی حاد است. (به پست میوکاردیت مراجعه کنید)
- قرار گرفتن در معرض سموم قلبی از قبیل عوامـل شـیمی درمانی، الکل، کوکائین، پرتوتابـی
- کمبود طولانی مدت ریزمغذی ها از قبیل تيامين (علـت بری بـری | beriberi)، ویتامین C (علت اسکوروی | scurvy)، کارنتین، سلنیوم، فسفات و کلسیم می توانند منجر به کاردیومیوپاتی اتساعی (DCM) شـوند.
- کاردیومیوپاتی حوالی زایمان یک علت نادر کاردیومیوپاتی اتساعی (DCM) است که می تواند طی ماه آخـر حاملگی تا ۶ ماه بعد زایمان ایجاد شـود. این بیماری مرگبار است.
- پاتوژنـز ایـن بیماری به طـور كـامـل شـناخته شده نیسـت و تشخیص بـر اسـاس رد سایر علـل اسـت.
- عوامـل خطـر شـامل سـن بالای مـادر، آمریکایی آفریقایی تبـار بـودن و سابقه حاملگی های متعـدد است.
- دوره های طولانی تاکی کاردی بطنی یا فـوق بطنی می تواند منجر به کاردیومیوپاتی اتساعی (DCM) ایدیوپاتیک شـود (کاردیومیوپاتی ناشی از تاکی کاردی). معمـولا بعـد از كنتـرل ريتـم سـریع قلبـی، تغییرات ساختاری و عملکردی معکوس می شوند.
- اشکال فامیلی کاردیومیوپاتی اتساعی (DCM) ممکن است عامل ۲۰ تا ۳۰ درصد از موارد باشـند. جهش‌های اختصاصی ژن های درگیر که پروتئین های سارکومر، اسکلت سلولی، غشای هسته و میتوکندری را کـد می کند، توصیف شده اند؛ جهش های بسیار زیادی ناشناخته باقی مانده است. به طور معمـول روش تـوارث، اتـوزوم غالب است اما می تواند وابسته به X یا الگوی میتوکندریایی باشـد.
پاتولوژی
بزرگی قابـل توجه هر ۴ حفره قلب مشخصه کاردیومیوپاتی اتساعی (DCM) است، هرچند گاه بیماری به حفره هـای راست یا چپ محـدود می شـود. اتساع بطـن غیرمتناسـب با ضخامت دیواره است.
بافت شناسی شواهد دژنراسیون میوسیت بـا هیپروفی نامنظم و آتروفی فیبرهای عضلانی را به همراه فیبروز وسیع بین بافتی و دور از عروقی نشان میدهد.
تظاهرات بالينی کاردیومیوپاتی اتساعی
کاردیومیوپاتی اتساعی (DCM) معمولاً با علایم نارسایی قلبی شامل خستگی، ضعف، تنگی نفس و ادم آشکار می شـود.
در بعضی بیماران حملـه اولیـه بـه صـورت آریتمی یا یک حادثه آمبولی است.
معاینه فیزیکی
در معاینه فیزیکی اغلب علائم کاهـش بـرونده قلبـی شامل موارد زیر است:
- انتهاهـای سرد
- فشـار نبض باریک
- تاکی کاردی
- معاینه قلبی جابجایی جانبی آپکس را نشان می دهـد
- یک گالوپ صـدای سـوم قلب (S3)
- سوفل های نارسایی تریکوسپید و میترال شایع است.
- ادم ریه با شنیدن کراکل در سرتاسر ریه تظاهر می یابد
- ممکن است صداهای تنفسی به علت افوزیون پلور کاهـش یابند
- در بعضی از بیمـاران ، ممکن است خصوصیات بالینی نارسایی قلبـي بطـن راسـت بـا اتساع وریدژوگولار – هپاتومگالی، آسیت و ادم محیطی غالب شـود.
تشخيص کاردیومیوپاتی اتساعی
اقدامات تشخیصی استاندارد شامل رادیوگرافی سینه، نوار قلب، نشانگر های سـرمی و اکوکادیوگرافی است.
رادیوگرافی بزرگ شدن قلب، احتقان وریدهای ریوی و افوزیون های پلور را نشان می دهـد.
نـوار قلـب، بزرگی حفرات قلب بـه همراه دیگر تغییرات غیراختصاصی مـوج T و ST را نشان می دهد.
سطوح سرمی پپتید ناتریوتیک نوع BNP) B) افزایش یافته است.
اکوکاردیوگرافی یک ارزیابی وسیع از اندازه و عملکرد بطنی و عملکرد دریچه ها فراهم می کند و می تواند لخته های بطنی را نشان دهـد. اطلاعات مشابه را می توان توسط ام آرآی ه جمع آوری کرد.
اقدامات پس از تشخیص
یک بررسی کامـل بـرای رد بیماری های قلبی ایسکمیک، دریچه ای و هیپرتانسیون به عنـوان علت اختلال عملکـرد میوکارد انجام شود و باید شامل ارزیابی علل بالقوه برگشت پذیر (مثـل الكل ـ کمبود ریزمغزی ها) باشـد. اگر علت کاردیومیوپاتی اتساعی (DCM) مورد سؤال باشـد، ممکن است نمونه برداری انجام شـود. در بیماران با شـرح حال فامیلی قـوی، ارجاع بـرای آزمون های ژنتیکی باید در نظر گرفته شـود.
درمان
عـلـل برگشت پذیر بالقوه کاردیومیوپاتی اتساعی (DCM) باید شناسایی و درمان شوند (مثل قطع الكل، اصلاح کمبود ریزمغزی هـا، از بین بردن عوامل کاردیوتوکسیک).
درمان باید از راهنمای فعلی انجمن قلب آمریکا (ACC/AHA) که برای درمان اختلال عملکرد سیستولی بطن چپ پیشنهاد شـده است پیروی کند. این درمان شامل موارد زیر اسـت:
- بلوک کننده های بتـا ـ آدرنرژیک،
- مهارکننده آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین، یا بلوک کننده گیرنده آنژیوتانسین (ARBs)
- بلوک کننده گیرنده آلدوسترون
- دیورتیک ها
بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی اتساعی (DCM) ایدیوپاتیک که علائـم مـقـاوم متوسط تا شدید نارسایی قلبی به همراه مـدت QRS طولانی تر از ۱۲۰ میلی ثانیه دارند ممکن است از درمـان همزمان سازی قلبی توسط ضربان سازهای دو بطنی سـود ببرند.
میـزان زنـده ماندن بیماران با کسـر جهشی بطن چپ کم تر از ۳۵ درصـد بـا وجـود درمان دارویی حداکثـر، با استفاده از دفیبریلاتور-کاروتورهای قابل کاشت (ICD) بهبود می یابد.
بیمارانی که با وجـود استفاده از درمانی که پیشتر شرح داده شـد علائم نارسایی قلبی محـدود کننـده دارنـد، ممكـن اسـت برای پیوند قلب یا وسایل حمایتی کمکی بطن چپ در نظر گرفته شوند.
پیش آگهی
پیش آگهی بیماران با کاردیومیوپاتی اتساعی (DCM) به پاسخ به درمان دارویی بستگی دارد. بعضی از بیماران بهبود قابـل توجـه ای در علائم و عملکرد قلبی دارند، اما در دیگران بیماری پیشرفته است و با میزان مرگ و میر بالایی همراه است.
کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM)
کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (Hypertrophic Cardiomyopathy) با هیپرتروفی غیرقابل توجيـه بطـن چـپ به همراه حفـرات بطنی غیرمتسع در غیاب علت آشکار هیپرتروفی (هیپرتانسیون، تنگی دریچه آئورت) مشخص می شـود، ایـن وضعیت یک بیماری ژنتیکی شایع (۱ مـورد در ۵۰۰ نفر از کل جمعیـت)، بـا توارث اتوزمال غالب است، هرچند که جهش های خودبه خـودی هم توصیف شـده اسـت. بیش از ۱۴۰۰ موتاسیون شناسایی شده که در میان آنها حداقل ۸ ژن که پروتئین های سارکومر را کد می کنند شناخته شـده اسـت که جهش‌های زنجیره سنگین بتا-میوزین ( β-myosin heavy chain) شایع ترین هستند.
پاتولوژی
پاتوفیزیولوژی غیرطبیعی اصلی در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM)، انسداد خروجی بطن چپ، اختلال عملکرد دیاستول، نارسایی میترال و آریتمی ها است. انسداد خروجی بطن چپ در تقریبا نیمی از بیماران اتفاق می افتد. در طی سیستول سپتوم های هیپرتروفی شـده بـه داخـل قسـمت خروجی بطن چپ برجسته می شوند که بین قسمت پایین حفـره بطن چپ و خروجی بطـن چپ اختلاف فشار ایجاد می کند. این موضوع سبب می شـود کـه حجم زیادی از جریان گردبادی با سرعت زیاد در یک مسیر باریک جریان یابد که منجر به یک مکش پرقدرت می شـود (پدیـده ونچـوری | Venturi effect)، کـه لـت قدامی دریچه میترال را بـه داخـل مـجـرای خروجی می کشـد و باعـث بدتـر شـدن انسداد و نارسایی دریچه میترال میشود.
اختلال عملکرد دیاستولی ناشی از اختلال شل شـدگی میوکارد غیرطبیعی به طور مشخصی باعث افزایش فشار پرشـدگی بطـن چپ، فشار وریدهای ریوی، احتقان ریوی و محدودیت برونده قلبی می شـود. بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) همچنین مستعد آریتمی های فوق بطنی و بطنی هستند.
تظاهرات بالینی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک
کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) یک بیماری قلبی ناهمگـون بـا دوره تظاهرات بالینی متنوع است. احتمالا اکثر بیماران در طول زندگی خـود متحمـل عـوارض بعـدی این بیماری نخواهند شد. وقتی که بیماری عارضه دار شـد، سـه نـوع تظاهـر بالینـی مـجـزا كـه منحصر به فرد هستند وجود دارد:
- مـرگ ناگهانی قلبی ناشی از تاکی کاردی هـای بطنی غیرقابل پیش بینی که بیشتر در بیماران جوان بـدون علامت (کمتر از ۳۵ سال) دیده می شـود؛
- نارسایی قلبی که با تنگی نفس فعالیتی (با یا بدون درد قفسه سینه) مشخص می شود که ممکـن اسـت با وجـود عملکرد سیستولی طبیعی و ریتم سینوسی پیشرفت کند؛
- فیبریلاسیون دهلیزی که با درجات گوناگون نارسایی قلبی مرتبط است.
علائم نارسایی قلبی نتیجه ای از انسداد دینامیک خروجی بطـن چـپ و اختلال عملکرد دیاستولی است. بیشترین علامت تنگی نفس فعالیتی و پس از آن درد قفسه سینه ناشی از ایسکمی ناشی از افزایش نیاز اکسیژن بطـن هیپرتروفیه و افزایش کشش دیواره است که جریان خـون زیر اندوکارد را کاهش می دهـد. اختلالات ساختار غیرطبیعی شریان های کوچک میوکارد در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) می تواند در ایسکمی میوکارد نقش داشـته باشـد.
پره سنکوپ یا سنکوپ نتیجه ای از انسداد و تنگی مسیر خروجی و ناتوانی در افزایـش بـرونده قلبی در طی فعالیت یا آریتمی هایی است که در طی فعالیت شروع می شوند. در بعضی از موارد مرگ ناگهانی قلبی به علت آریتمی بطنی، اولین تظاهـر بیماری است.
معاینه فیزیکی
یافته های معاینه فیزیکی شامل:
- نبـض دوشاخه که یک افزایش ناگهانی سریع در نبض اسـت کـه با یک فرورفتگی وسط سیستولی دنبال می شود که ناشی از انسداد خروجی بطن چپ است و با صعـود دیگری در پایان سیستول ادامـه می یابد.
- ضربه راسی پایدار و قوی،
- گالوپ S۴
- شنیدن سوفل سیستولی خشن افزایشی ـ کاهشی را نشان دهد که در حاشیه سمت چپ جناغ بهتـر شـنیده می شود و به قاعده قلب منتشر می شـود. (برای شناخت این اصطلاحات به پست سوفل قلبی مراجعه کنید)
- همچنین بیماران ممکن اسـت سـوفل تمام سیستولی راسی نارسایی میترال را داشته باشند. شدت سـوفل کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) ممكـن اسـت بـا شـدت درجه تنگی تغییر کند. تشـديد سـوفل سـوفل ممکن اسـت بـا مانورهای فیزیولوژیک یا دارویی که پیش بـار (پرشـدن بطن چپ) یا قـدرت انقباض بطن را تغییر میدهند مشاهده شـود.
- شـدت سـوفل با مانور والسالوا، قـرار گرفتن در حالت ایستاده و بعد از تجویز نیتروگلیسیرین یا داروهای اینوتروپ افزایش می یابد.
- شـدت سـوفل بـا چمباتمه زدن، تجویز حجـم و تجویز بتا بلوکرها کاهش می یابد.
تشخيص
تشخیص بالینی بیشتر توسط اکوکاردیوگرافی و ام آر آی قلبی (cardiac MRI) داده می شـود. تشخیص بر پایه حداکثر قطر دیواره بطن چپ ۱۵ میلی متر یا بیشتر داده می شـود؛ ضخامت دیوارای ۱۳ تا ۱۴ میلی متـر حـد مـرزی است.
تشخیص را می توان بر پایه اطلاعات دیگری (مثـل شـرح حال خانوادگی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک) داد. آزمون های ژنتیکی برای تایید تشخیص و غربال گری اعضای خانواده در دسترس هستند.
درمان
کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک راهنمای انجمن قلب آمریکا (ACC/AHA) درمان مناسب و منحصـر بـه فـردی برای هر بیمار مبتـلا بـه کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک توصیه کرده است.
بیماران بدون علامت
برای بیماران بدون علامت فایده استفاده از بتابلاکر و وراپامیل پیشنهاد کلاس II است.
بیماران علامتدار
برای بیماران علامتدار با تنگی نفس و آنژیـن بتابلوکرها و وراپامیل توصیه می شـود (سـطح شـواهد B).
در صورتی که بیمار همچنان علامتدار بمانـد، افزودن دیسوپیراماید به بتابلوکـر یـا وراپامیل منطقی است (سطح در شواهد B)
درمان غیردارویی باید در بیماران با علائم قابل توجه با وجود درمان دارویی انجام شود. درمان کوچک کردن سپتوم فقط بیمارانی که علائم شـدیـد مقـاوم به دارو و تنگی مسیر خروجی بطن چپ دارنـــــد انجـام می شود. (سطـح شـواهـد C)
استفـاده از درمان با کاردیوورتـر- دفیبریلاتور (ICD) بـا محاسبه احتمال خطـر آریتمی بطنـی در هـر بیمار به طور جداگانه در نظر گرفته می شـود کـه می تواند از مرگ ناگهانی در این بیماران جلوگیری کند (سطح شـواهد C). بعضی از ویژگی هایی که با این خطر (مـرگ ناگهانی) همراهی دارند شامل سابقه ایست قلبی یا تاکی کاردی بطنی مـداوم قبلی، ضخامت دیواره بطنی شدید (بیشتر از ۳۰ میلیمتر)؛ و سنکوپ به ویژه اگر فعالیتی یا راجعه باشـد؛ و یک خویشاوند درجه اول با مرگ ناگهانی قلبی است. به نظر میرس رسـد کـه ژنوتیپ های خاصی باعث افزایش خطر مرگ ناگهانی می شود. بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک باید از بیشتر ورزش های رقابتی را انجام ندهند (excluded) و از ورزش شـدید اجتناب کنند (avoid).
پیش آگهی
رونـد بالینی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) متنـوع اسـت. مـرگ ناگهانی قلبی ( Sudden cardiac death) علـت عمـده مرگ و میـر اسـت. علائم نارسایی قلبی ممكـن اسـت به تدریج پیشرفت کند و بعضی از بیمارانی که به درمان مرسـوم پاسخ نمی دهند ممكـن نیازمند پیوند قلب شـوند.
کاردیومیوپاتی محدود شونده
کاردیومیوپاتی محدودشونده (Restrictive Cardiomyopathies) یک فرم ناشایع از کاردیومیوپاتی اسـت کـه بـا اختلال پر شدن بطن‌های غیرمتسع تعریف می شود. کاردیومیوپاتی محدودشونده (RCM) می تواند ژنتیکی یا اکتسابی باشـد. علل شـامل موارد زیر است:
- بیماری های ارتشاحی (مثـل آمیلوئیدوز، سارکوئیدوز، بیماری گوشـه، سندرم هورلر، ارتشاح چربی)،
- بیماری های ذخیره ای (هموکروماتوز، بیماری فابری ، بیماری ذخیره گلیکوژن)،
- بیماری های دیگر (سندرم هیپرائوزینوفیلی، بیماری کارسینوئید قلبـی).
- دارو ها (سروتونین، متی سـرژید، ارگوتامیـن)
- درمان سرطان (پرتوتابی، شیمی درمانی)
پاتولوژی
در شکل خالص بیماری، دهلیز به طور نامتناسبی در مقایسه با اندازه طبیعی بطن متسـع شـده اسـت و بطن چپ در غیاب هیپرتروفی، عملکرد سیستولی طبیعی یا نزدیک به طبیعی دارد. بافت شناسی به طور طبیعی نامشخص است و می تواند یافته های طبیعی یا تغییرات دژنراتیو غیراختصاصی شامل هیپرتروفی میوسیت، بی‌نظمی و درجاتی از فیبروز های بینابینی را نشان دهد.
تظاهر باليني کاردیومیوپاتی محدودشونده
بیماران اغلب علائم و نشانه های احتقان ریوی و سیستمیک را دارند. شایع ترین علائـم شـامل تنگی نفس ـ تپش قلب – خستگی و ضعف و عـدم تحمـل ورزش هستند که به علت برونده ضعیف قلب است. بـا تـداوم افزایش فشار وریدهای مرکزی در موارد پیشرفته، ممکن است هپاتومگالی، آسیت و آنازاک ایجاد شـود.
عکس قفسه سینه بـزرگ شـدن دهلیز، احتقان وریدهای ریوی و افوزیون پلور را نشان می دهد.
تشخيص
کاردیومیوپاتی محدودشونده (RCM) باید در بیمارانی در نظر گرفته شود که نارسایی غالب بطن راسـت، بدون شـواهد بزرگی قلـب يـا اختلال عملکرد سیستولی دارند. تشخیص درست اغلـب بـرای ماه ها یا حتی سال ها بعـد از شـروع علائم داده نمی شـود.
پریکاردیت فشارنده مزمن می تواند شـبیه کاردیومیوپاتی محدودشونده (RCM) باشد و تشخیص صحیح می تواند چالش برانگیز باشد.
درمان
درمان کاردیومیوپاتی محدودشونده (RCM) بر کاهش علائم نارسایی قلبی متمرکز است. دیورتیک ها به عنوان ضداحتقان استفاده می شوند، امـا كـاهـش حـجـم داخـل وريـدى ممكـن است پر شدن بطنی را بـه خـطـر انـدازد و منجر به کاهش برونده قلبی و کاهش فشـار خـون شـود.
تاکی آریتمی های فوق بطنی به طور ضعیفی تحمل می شوند. در بیماران مبتلا به بیماری سیستم هدایتی از قبیل بلوک دهلیزی بطنی پیشرفته، ممکـن اسـت ضربان ساز دائمی اندیکاسیون یابد.
درمان های ویژه برای اختلالات زمینه ای شامل شیمی درمانی در آمیلوئیدز، درمان فلبوتومی و شلاتور آهن در هموکروماتوز و استروئید در سارکوئیدز و فیبروز اندومیوکارد است.
پیش آگهی
سیر کاردیومیوپاتی محدودشونده (RCM) به پاتولوژی وابسته است و درمان اغلب رضایت بخش نیست. در بزرگسالان پیش آگهی اغلی بد است و بدتر شدن تدریجی و مرگ به علت نارسایی قلبی با برونده پایین محتمل است.
کاردیومیوپاتی آریتموژنیک بطن راست
تعریف و اپیدمی کاردیومیوپاتی آریتموژنیک بطن راست (Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy) یک بیماری اتوزوم غالب است که با پاتولوژی اختصاصی میوکارد مشخص می شود. شیوع تخمینی کاردیومیوپاتی آریتموژنیک بطـن راسـت (ARVC) در حدود ۱ مورد در ۲۰۰۰ تا ۵۰۰۰ نفر جمعیت است و در مردها غالب اسـت.
پاتولوژی
میوکارد دیـواره آزاد بطن راست به طور گسترده ای توسط بافـت فیبروز و چربی جایگزین می شـود. عملکرد بطن راسـت غیرطبیعی است و با عـدم حرکت) ناحیه ای یا اختلال حرکت (دیسکینزی) یا اتساع و اختلال عملکرد سراسری بطـن راست همراه است.
تظاهرات بالینی کاردیومیوپاتی آریتموژنیک بطـن راسـت
تظاهـر معمـول بیماری در بالغین جـوان و به صورت تپش قلـب، سبکی سر، سنکوپ یا مرگ ناگهانی قلبی است. علـى رغـم شـواهد اختلال عملکرد بطـن راسـت در مطالعات تصویربرداری، علائم نارسایی بطن راست نادر است.
تشخيص
تشخیص بالینی کاردیومیوپاتی آریتموژنیک بطن راسـت (ARVC) با ادغام اطلاعـات بـه دسـت آمـده از تظاهـرات بالینی (آریتمی ها، نوار قلب، شرح حال خانوادگی و مطالعات تصویربرداری) بـه دسـت می آید. زمانی که بررسی بافت شناسی بطن راست در دسترس باشـد، تشخیص تأیید می شـود. ممکـن اسـت نوار قلب در حالت استراحت طبیعی باشـد امـا شـایع ترین موارد غیرطبیعی شامل بلوک کامل یا ناکامـل شـاخه باندل راست، امواج اپسیلون بعـد از کمپلکس QRS و امواج T معکوس در اشتقاق های جلو قلبی است. در اکوکاردیوگرافی و ام آرآی اتساع بطن راست و اختلال عملکرد سیستولی دیده می شود. ام آرآی همچنین می تواند چربی میوکارد را نشان دهد.
درمان
درمـان شـامل کاردیوورتـر ـ دفیبریلاتور (ICD) اسـت کـه از مرگ ناگهانی قلبی جلوگیری می کنـد امـا اندیکاسیون کاشت کاردیوورتـر ـ دفیبریلاتور به خوبی تعیین نشـده اسـت. در تاکی کاردی هـای بطنی، داروهای ضدآریتمی و ریشه کنی توسط رادیوفرکانس در بیماران مبتلا به آریتمی های راجعه استفاده می شـود، اما کاهـش خطر مرگ ناگهانی قلبی توسط آنها نشان داده نشده است. بیماران با تشخیص احتمالی یا قطعی کاردیومیوپاتی آریتموژنیک بطن راست (ARVC) باید از مسابقات ورزشی اجتناب کنند.