تنگی دریچه پولمونری یا تنگی پولمونیک (pulmonic stenosis) یک اختلال مادرزادی است. در این بیماری بطن راست برای هدایت خون به شریان پولمونری به مقاومت برمیخورد و در نتیجه نمیتواند به مقدار کافی خون را وارد شریان کند. طی بلند مدت بطن راست هایپرتروفی میشود. اما ممکن است نتواند این نقص را جبران کند؛ بنابراین ممکن است در مراحل پیشرفته، بیمار دچار نارسایی قلب راست شود. تشخیص تنگی دریچه پولمونری معمولا به دنبال شنیدن یک سوفل قلبی روی میدهد.
لیست عناوین این مطلب
علت و مکانیسم ایجاد تنگی دریچه پولمونری
تنگی پولمونیک (PS) معمولا یک اختلال مـادرزادی اسـت. علـل کمتـر شـایع عبارتند از: تومورهـای کارسینوئید و انسدادی یـا وژتاسیون‌های حجیــم و اندوکاردیت. دریچـه پولمونیـک به ندرت تحت تأثیـر روندهـای روماتیســی قــرار می گیـرد.در تنگـی منفـرد پولمونیسک دریچـه گنبـدى شـکل اسـت.
دریچـه پولمونیک دیسپلاستیک به عنـوان جزئی از سندرم نونـان اسـت کـه یک اختلال ژنتیکی روی کروموزوم ۱۲ است.
پاتوفیزیولوژی
از نظر همودینامیک تنگی دریچه پولمونری (PS) به شکل گرادیان فشاری سیستولی بین بطن راست و تنه اصلی شریان پولمونر تعریف می شـود(یعنی طی سیستول، فشار بطن راست برای راندن خون به شریان پولمونری به مقدار کافی و طبیعی نیست). بنابراین بطن راست تلاش میکند با فشار بیشتری کار کند و خون را وارد دریچه پولمونری کند. بنابراین به علـت انـسـداد خروجی طول کشیده بطن راسـت، هیپرتروفـى بـطـن راسـت، روی می دهـد و مـدت زمان بیرون راندن خون طی سیستول افزایش می یابد.
میدانیم که بطن چپ نسبت به بطن راست عضلات کمتری دارد؛ بنابراین بطن راست به سختی متواند در مقابلتنگی دریچه پولمونری خود را تطبیق دهد. در مقایسه با توانایی بطن چپ در جبران فشار اضافی ناشی از تنگی دریچه آئورت (AS)، اختلال عملکرد بطن راست در زمینه عدم توازن پس بار درتنگی دریچه پولمونری (PS) بسیار زودتـر و در فشار سیستولی حداکثر پایین تری اتفاق می افتـد، زیـرا بـطـن راسـت تطابـق نامناسب تری با بار همودینامیک دارد.
تعریف و درجه بندی
با عملکرد سیستولی و بـرونده قلبی طبیعی، تنگی شدید پولمونیک براساس حداکثر گرادیان فشاری بیش از ۵۰ میلیمتر جیوه در دریچه پولمونیک تعریف می شـود؛
- تنگی متوسـط پولمونیک با حداکثر گرادیان ۳۰ تا ۵۰ میلیمتـر جيـوه ارتباط دارد.
- در بیمارانی که گرادیان حداکثـر کمتر از ۳۰ میلیمتـر جيـوه دارند، تنگی دریچه پولمونری (PS) به ندرت پیشرفت می کنـد
در بیمارانی که تنگی متوسط دارند، ضخیم شدن دریچه و ایجاد کلسیفیکاسیون با افزایش سن می تواند شرایط را بدتر کند.
به علت افزایش فشـار پرشـدگی بطن راسـت کـه هیپرتروفی شده و کمپلیانس کمی دارد، موج a در دهلیز راست بالا می رود. موج ۷ برجسته دهلیز راست مطرح کننده نارسایی دریچه تریکوسپید و ناشی از اتساع بطن راست و حلقه تریکوسپید است.
علائم تنگی دریچه پولمونری
بیمارانی که تنگی خفیف تا متوسط پولمونیک دارند، معمولاً بدون علامت هستند و اولین بار جهت بررسـی سوفل سیستولی مراجعه می کنند و نهایتا تحت اکوکاردیوگرافی قرار می گیرند. در صورت وجـود تنگی شدید پولمونر بیماران از تنگی نفس فعالیتی یا خستگی زودرس شکایت می کنند. در انـواع خیلی شـديـد انسـداد، به خصوص در صورت وجـود محرک‌های برهم زننـده تعادل مثل فیبریلاسیون دهلیزی، تب، عفونت و آنمی، درد قفسه سینه (درد آنژینی) به علت عـدم توازن عرضه و تقاضای اکسیژن و سنکوپ نیز ممکن است رخ دهد.
یافته های فیزیکی بالینی
یافته های بالینی سـوفل تنگی خفیف تا متوسـط تنگی دریچه پولمونری (PS) از نظر زمانی در میان سیستولی، و از نظر شکل افزایش یابنده ـ کاهش یابنده است و در دومین فضای بین دنده ای بهتر شنیده می شود و معمولا در بالغین جوان که دریچه آنها هنوز دارای حرکت است، قبـل از سوفل یک صـدای جهشی (کلیک) شنیده می شود. این صدای جهشی تنها صدای سمت راست است که شـدت آن با نفس کشیدن و دم کاهش می یابد. این پدیده ناشی از باز شدن زودهنگام دریچـه پولمونیک به علت فشار بالای پایان دیاستولی بطن راست (موج a پس دهلیزی ) است. شـدت سـوفل سیستولی طی دم افزایش می یابد.
با پیشرفت تنگی دریچه پولمونری (PS)، صدای جهشی به صدای اول قلـب نزدیک تر می شـود و حتی ممکن است غیرقابل شنیدن شـود. صـدای چهارم قلب سمت راست ممکن است شنیده شـود. سـوفل سیستولی دیرتـر بـه حداکثر می رسد و ممکن است در قسمت آئورتـی صـدای دوم قلـب (A) نیـز ادامه کنـد. بسـته شـدن دریچـه پولمونیک به تأخیر می افتد و جز پولمونـر صـدای دوم قلـب (P) کاهش می یابد و از بین می رود.
در منحنی نبض ورید ژوگولار ممکن است موج a برجسته که نمایان گر فشار بالای دهلیز جهت پر شـدن بطن راست بدون کمپلیانس اسـت، دیـده شـود. بالا رفتـن ضربه بطن راست در پاراسترنال با افزایش قابل توجه فشـار قابل حس است.
علائم نارسایی قلـب راسـت مانـنـد هپاتومگالی، آسیت، و ادم ناشایع هستند اما ممکن است در سیر بیماری خیلی دیر ظاهر شوند.
بررسی پاراکلینیک
تشخیص نهایی معمولا با اکوکاردیوگرافی انجام میشود، اما تظاهراتی را میتوان در ECG و تصویر قفسه سینه (CXR) یافت.
ECG
در نـوار قلـب بالغيـن مبتـلا بـه تنگـی شـدید پولمونیک انحـراف محـور بـه راسـت، هیپرتروفی بطـن راسـت (RVH) و بزرگی دهلیـز راسـت دیـده می شـود.
تصویر قفسه سینه
در تصویر قفسه سینه از نمای روبه رو در بیمار مبتلا به تنگی دریچه پولمونری اتسـاع پـس از تنگی در تنـه اصـلـی شریان پولمونـر دیـده می شـود. در نمای جانبـی، پرشـدن فضـای زیـر استرنوم بـه علـت بزرگی بطـن راسـت دیـده می شـود. در بعضی از بیمارانی که هیپرتروفـي بطـن راسـت دارنـد، آپکـس قـلـب بالاتـر از همیدیافراگـم چـپ قـرار می گیرد. دهلیـز راسـت نيـز مـمـكـن اسـت بـزرگ شـود.
اکوکاردیوگرافی
تشخیص قطعی در اغلب بیماران با اکوکاردیوگرافی از راه قفسه سینه (TTE) اسـت کـه بـا تصویربرداری از دریچـه و ارزیابی گرادیـان و عملکـرد بـطـن راسـت، فشـار شـریان پولمونر (کـه بـایـد پاییـن باشـد) و هرگونه ضایعـات هـمـراه قلبـی را مشخص می کنـد. اکوکاردیوگرافی از راه مـری (TEE) بـرای تشخیص بهبـود مسیر خروجی بطن راسـت (RVOT) و نیـز ارزیابی هیپرتروفی قسمت قيفـى شـكل در بعضی از بیماران سـودمند اسـت.
کاتتریزاسیون قلبـی
کاتتریزاسیون قلبـی معمـولا ضرورتـی نـدارد امـا اگـر انـجـام شـود فشـارهای زیـر و بـالای دریچـه پولمونیک بایـد اندازه گیـری شـود و یک جزء دینامیک در گرادیـان موجـود نـیـز بـایـد توجـه شـود. ارتباط بيـن گرادیـان حداكثـر لحظه ای توسط داپلـر و گرادیان اندازه گیری شده از طریق کاتتریزاسیون ضعيـف اسـت. گرادیـان محاسبه شـده از طریـق کاتتریزاســون بـا متوسـط گرادیـان داپلـر ارتبـاط بهتری دارد.
درمان تنگی دریچه پولمونری (PS)
دیورتیک هـا جـهـت درمـان علائم و نشانه های نارسایی سمت راسـت قلـب مفیـد هستند.
در صورتی که نارسایی پولمونیک کمتر از متوسط باشـد، والوتومی پولمونیـک بـه کمـک بالـون در بیماران علامت دار بـا دریچـه گـنـبـدی شکل و حداکثر گرادیـان بیشتر از ۵۰ میلیمتـر جيـوه (یا متوسـط گرادیـان بیش از ۳۰ میلیمتـر جيـوه) و در بیماران بـدون علامـت بـا حداکثـر گرادیـان بیشتر از ۶۰ میلیمتـر جيـوه (يـا متوسـط گرادیـان بیشتر از ۴۰ میلیمتـر جيـوه) توصیـه میشـود.
زمانی کـه دریچـه دیسپلاستیک باشـد (همان طــور کـه در ســــــدرم نونـان یـا سـایر اختلالات دیـده می شـود)، جراحـی موردنیاز اسـت. بهتـر اسـت تصمیم گیری در مـورد نـحـوه درمـان تنگی دریچه پولمونری در ایـن مـوارد توسـط تیمی از متخصصـان قلـب انـجـام گیـرد.