سندرم بهجت – علائم، تشخیص و درمان

سندرم بهجت (behcets disease) اختلالی است که چندین دستگاه بدن را مبتلا و یا زخم های راجعه دهانی و تناسلی و نیز درگیری چشمی بروز می کند. تشخیص جنبه بالینی دارد و براساس معیارهای تشخیصی، که به صورت بین المللی پذیرفته شده اند، صورت می گیرد.

سندرم بهجت چیست و چه اتفاقی در بدن می افتد؟

سندرم بهجت بیشتر مردان و زنان جوان منطقه مدیترانه، خاورمیانه و خاور دور را مبتلا می کند: این امر دلالت بر ارتباط با جاده ابریشم باستانی دارد. مردان و زنان به یک نسبت مبتلا می شوند، اما مردان غالبا بیماری شدیدتری دارند. سیاهپوستان به ندرت مبتلا می شوند.

سبب شناسی و بیماریرایی سندرم بهجت همچنان نامشخص هستند. به نظر می رسد که بیماری ناشی از اختلالات خودالتهابی و خودایمی همزمان قرار دارد. ضایعه اصلی در آسیب شناسی پری واسکولیت سیستمیک همراه با ارتشاح زودرس نوتروفیل ها و تورم آندوتلیال است.

در برخی از بیماران، بیماری التهابی منتشر که همه لایه های رگ های بزرگ را مبتلا می کند و موجب تشکیل آنوریسم های کاذب می شود دلالت بر واسکولیت رگ های بزرگ دارد.

علاوه بر توتروفیل های فعال شده، تعداد زیادی از سلول های ارتشاحی T دیده می شوند، که نشانگر وجود ارتباطی میان پاسخ های ایمنی خودواکنش‌ده ذاتی و تطبیقی است.

اتو آنتی بادی های ضد آلفا انولاز سلول های آندوتلیال، پروتئین اتصال باینده به سلنیوم، و آنتی بادی های ضد ساکارومایسز سرویزیه در جریان خون یافت شده اند، اما نقش آن ها در بیماری زایی هم چنان نامشخص است.

یک مطالعه درباره ارتباطات ژنومی که اخیرا انجام شد، ارتباط شناخته شده میان سندرم بهجت و HLA B51 را تأیید کرد و ارتباط مستقل دیگری را با منطقة MHC کلاس I نشان داد. به علاوه، ارتباطی نیز با جایگاه ۱۰-IL و IL-23R IL-12RB2 مشاهده شد. نکته جالب توجه آن است که واریانی از ۱۰-IL که با بیماری ارتباط داشت، با کاهش ظهور mRNA و کاهش تولید پروتئیں مطابقت و همبستگی داشت

علائم سندرم بهجت

سندرم بهجت تقریبا یک واسکولیت است و بنابر این در کل بدن میتواند علائمی را به دنبال داشته باشد. مهم ترین تظاهرات سندرم بهجت عبارتند از:

زخم های دهانی و تناسلی سندرم بهجت

زخم های آفـتی راجعه، یک جزء لازم و لاینفک برای تشخیص سندرم بهجت هستند. زخم ها معمولا دردناک هستند، دارای عمق کم یا زیاد همراه با یک قاعده نکروتیک متمایل به زرد در مرکز هستند. به صورت منفرد یا در دستجاتی ظاهر می شوند. و در تمام مناطق حفره دهانی قرار گرفته اند. زخم های کوچک، با قطر کمتر از ۱۰، در ۸۵٪ بیماران دیده می شوند، در حالی که ضایعات بزرگ یا تبخال مانند شیوع کمتری دارند. زخم ها برای ۲-۱ هفته پابرجا مانده و بدون گذاشتن جوشگاه فروکش می کنند.

زخم های تناسلی از شیوع کمتری برخوردار ولی اختصاصی ترند، دردناک هستند گلنس پنیس یا پیشابراه را مبتلا نمی کنند، و در اسکروتوم جوشگاه بر جای می گذارند.

درگیری پوستی

درگیری پوستی در ۸۰٪ بیماران دیده می شود و شامل فولیکولیت، اریتم ندوزوم، یک اگزانتم شبه آکنه، و به ندرت واسکولیت، سندرم Sheet و پیودرما گانگرنوزوم است. واکنش دهی التهابی غیراختصاصی پوست نسبت به هر گونه خراشیدگی یا تزریق داخل پوستی سالین (آزمون پاترژی)، یک تظاهر شایع و اختصاصی است.

درگیری چشم

درگیری چشم با پان بووئیت دوطرفه جوشگاه گذار هولناک ترین عارضه است، زیرا گاهی به سرعت به سوی کوری پیشرفت می کند. درگیری چشم، که در ۵۰٪ بیماران روی می دهد، معمولا در شروع بیماری وجود دارد، ولی هم چنین ممکن است در عرض چند سال نخست بیماری ایجاد گردد. علاوه بر التهاب عنبیه ، در برخی موارد سندرم بهجت می توان یووئیت خلفی، انسدادهای عروق شبکیه و نوریت اپتیک را مشاهده کرد.

درگیری عروقی

ترومبوز ورید محیطی سطحی یا عمقی در ۳۰٪ بیماران دیده می شود. آمبولی ریه یک عارضه نادر است. ورید اجوف فوقانی گاهی مسدود می شود و یک تابلوی بالینی ناگوار ایجاد می کند. درگیری شریانی در کمتر از ۵٪ بیماران روی می دهد و با آئورتیت یا آنوریسم شریانی محیطی و ترومبوز شربانی ظهور می کند.

واسکولیت شریان ریوی، که خود را با تنگی نفس، سرفه، درد قفسه سینه، خلط خونی، و وجود ارتشاح در پرتونگاری از قفسه سینه نشان می دهد، در ۵٪ بیماران گزارش شده است و باید از بیماری ترومبوآمبولیک افتراق داده شود زیرا مستلزم درمان ضد التهابی و نه ترومبولیتیک است.

درگیری عصبی

درگیری نورولوژیک (۱۰-۵٪) عمدتا در شکل پارانشیمی ظاهر می شود (۸۰٪)؛ این درگیری با ابتلای ساقه مغز همراه است و پیش آگهی وخیمی دارد و تحت عناون سندرم بهجت CNS خوانده میشود. اینترلوکین ۶ در مایع مغزی ـ نخاعی این بیماران افزایش پابرجایی پیدا میکند. ترومبوز وریدی مغز به طور شایع تری در سینوس های ساژیتال فوقانی و عرضی دیده می شود و با سردرد و افزایش فشار درون جمجمه ای همراه است. MRI و یا MRS با پروتون از حساسیت بسیار بالایی برخوردارند و در صورت شک به سندرم بهجت CNS باید مورد استفاده قرار گیرند.

سایر علائم سندرم بهجت

آرتریتی که دفرمیتی ایجاد نمی کند یا دردهای مفصلی در ٪۵۰ بیماران دیده می شوند و زانوها و مچ پاها را مبتلا می کنند.

درگیری گوارشی در بیماران ژاپنی با شیوع بیشتری دیده می شود و از زخم های مخاطی روده (شبیه بیماری کرون) تشکیل شده است. اپیدیدیمیت در ۵٪ بیماران دیده می شود، در حالی که آمیلوئیدوز نوع AA و گلومرولونفریت نادرند.

تشخیص

تشخیص سندرم بهجت عمدتا بالیتی است و بر مبنای وجود شاخص های زیر انجام میشود. زخم راجعه دهان به اضافه دوتا از موارد زیر:

• زخم راجعه ناحیه تناسلی
• ضایعات چشم
• ضایعات پوست
• آزمون پاترژی

یافته های آزمایشگاهی عمدتاً عبارت اند از شاخص های غیراختصاصي التهاب مانند لکوسیتوز و افزایش سرعت رسوب اریتروسیت و نیز سطح پروتئین واکنشی سی (CRP).

درمان سندرم بهجت

شدت سندرم بهجت معمولا با گذشت زمان کاهش می یابد. به جز در بیماران مبتلا به سندرم بهجت CNS و بیماری عروق اصلی. به نظر می رسد که امید به زندگی طبیعی باشد، و تنها عارضه وخیم عبارت از کوری است. درگیری غشـای مـوکوسی ممکن است به گلوکوکورتیکوئیدهای موضعی به شکل دهان شویه یا خمیر پاسخ دهد.

در موارد شدیدتر، تالیدومید (۱۰۰mg در روز) مؤثر است. ترومبوفلبیت با آسپیرین (۳۲۵mg در روز) درمان می شود. کلشی سین می تواند در تظاهرات مخاطی – پوستی و آرتریت سودمند باشد. یووئیت و سندرم بهجت CNS نیازمند درمان سیستمیک با گلوکوکورتیکوئید (پردنیزون، ۱mg/kg در روز) و آزاتیوپرین (۳-۲ mg/lk در روز) هستند.

سیکلوسپورین (۵mg/kg)، به تنهایی یا همراه با آزاتیوپرین برای یووئیت تهدیدگر بینایی مورد استفاده قرار گرفته است. پالس سیکلوفسفامید در اوایل سیر بیماری برای آنوریسم های شریان ریوی یا شرایین محیطی سودمندند. درمان ضد فاکتور نکروز تومور در پان یووئیت مقاوم به داروهای سرکوبگر ایمنی توصیه می شود. تجویز این درمان دقت دید را در بیش از دوسوم بیماران بهبود می بخشد.