بزرگی طحال یا همان اسپلنومگالی میتواند دلایل بسیار زیادی داشته باشد. این دلایل میتواند از یک عفونت ساده تا بیماری های خودایمن متفاوت باشد. همچنین برخی سرطان ها میتوانند موجب اسپلنومگالی شوند. در این پست از سلامتانه در ابتدا اشاره ای کوتاه به عملکرد طحال خواهیم داشت تا بتوانیم دلایلی که میتوانند موجب بزرگی طحال شوند را حدس بزنیم. در ادامه به شرح معاینه کامل طحال میپردازیم و در نهایت به بررسی تشخیص های افتراقی که اسپلنومگالی را ایجاد میکنند را مطرح خواهیم کرد.
ساختمان و عملکرد طحال
طحال، یک عـضو دستگاه رتیکولوانـدوتلیال است که از مزوگاستر خلفی در حدود هفته ۵ جنینی منشأ میگیرد. طحال به صورت مجموعه ای از تجمعات سلولی شکل میگیرد و به تدریج به محل طبیعی خود در بالغین، در ربـع فـوقانی چپ شکم ( LUQ ) مهاجرت میکند و به وسیله رباط گسترواسپلنیک به معده و به وسیله رباط رنالواسپلنیک بـه کـلیه متصل می گردد. اگر تجمعات سلولی نتوانند به صورت یک توده تجمع پیدا کنند، طحال های فرعی بوجود می آیند که در ۲۰٪ افراد دیده می شوند.
عملکرد طحال مبهم است. جالینوس معتقد بود که طحال منبع “صـفرای سیاه” یا مالیخولیا میباشد و کلمه هیپوکندریا (به معنی زیر دنده ها) تایید میکند که طحال را دارای تأثیر مهمی بر روان و احساسات میدانستند. در انسان، نقش های فیزیولوژیک طحال شامل موارد زیر است:
- کنترل کیفیت گلبول های قرمز خون در پولپ قرمز از طریق تصفیه گلبول های قرمز مسـن و معیوب. این عملکرد طحال با ساختار منحصربفرد پارانشیم و عروق آن ارتباط دارد
- تولید پادتن در پولپ سفید
- حذف باکتری ها و سلول های خونی پوشیده از پادتن از گردش خون.
بررسی بالینی بزرگی طحال
برای تشخیص اسپلنومگالی میتوان از روش های تصویر برداری یا معاینه فیزیکی استفاده کرد. در ادامه مطلب ابتدا شکایاتی که بیماران معمولا با آن به پزشک مراجعه میکنند را شرح میدهیم و سپس معاینات فیزیکی را بیان خواهیم کرد.
تظاهرات بالینی اسپلنومگالی
شـایع ترین علامت های ایجاد شـده بـه وسـيله بیماریهایی که طحال را درگیر می سازند، درد و احساس سنگینی در ربع فوقانی چپ شکـم ( LUQ) می باشد. سایر تظاهرات به شرح زیر است:
- بزرگی شدید طحال ممکن است باعث سیری زودرس شود. درد ممکن است به علت تورم حاد طحال همراه با کشیدگی کپسول، انفارکتوس طحال يا التهاب کپسول طحال رخ دهد.
- سال ها تصور میشد کـه انـفارکتوس طحال از لحاظ بالینی، بدون علامت و ساکت است که البته در بعضی موارد نیز صحیح میباشد. با ایـن حـال، ثابت شد که درد شدید LUQ و درد جنبی قفسه سینه ممکن است با انسداد شریان طحالی به علت ترومبوآمبولی هـمراه باشد.
- انسداد عـروقی همراه با انفارکتوس و درد، به طور شایع در کودکان دچـار بـحران سلول داسی شکل (آنمی سیکل سل) دیده می شود.
- پارگی طحال، به علت تروما یا بیماری ارتشـاحی کـه کپسول طحال را پـاره میکند، ممکن است به خونریزی داخل صفاقی، شوک و مرگ منجر شود. پارگی طحال ممکن است به خودی خود، بدون درد باشد.
اندازه طبیعی طحال
طحال قابل لمس، یک نشانه فیزیکی مهم در بیماری هایی است که طحال را درگیر می سازند و بزرگی این عضو را مطرح میکند. گفته می شود که طحال طبیعی، کمتر از ۲۵۰g وزن دارد و اندازه آن با افزایش سن کاهش می یابد. طحال بطور طبیعی کاملا در زیر دنـده هـا قـرار گرفته و حداکثر قطر سری ـ دمی آن، در اندازه گیری به وسیله اولتراسونوگرافی، ۱۳سانتی متر و در اسکن رادیونوکلئید حداکثر طول آن ۱۲cm و /یا پهنای Vcm میباشد و معمولاً قابل لمس نیست.
با این حال، در یک بررسی، طحال قابل لمس در ۳٪ از افراد طبیعی جامعه ممکن است بدون علامت یافت شود. بزرگی طحال در این افراد بدون خطر بروز بدخیمی است. بعلاوه، در بعضی کشورهای گرمسیری (مانند گینه نو) میزان بزرگی طحال ممکن است به ۶۰٪ برسد. بنابراین، وجود طحال قابل لمس همیشه با وجود بیماری معادل نمی باشد. حتی هنگامی که بیماری وجود دارد، بزرگی طحال ممکن است بیماری اولیه را مشخص نکند و فقط واکنشی در برابـر بـیماری باشد. در بیماران مبتلا به بیماری هوجکین، تنها در دو سوم موارد طحال قابل لمس، درگیری طحال به وسیلهٔ سرطان مشخص می شود.
معاینه فیزیکی اسپلنومگالی
برای معاینه فیزیکی طحال از تکنیک های لمس و دق استفاده می شود. در مشاهده، ممکن است پر بودن LUQ دیده شود که با دم به سمت پایین می آید (یافتهای که با بزرگی شدید طحال همراه میباشد). در سمع این ناحیه ممکن است همهمه وریـدی یـا صـدای مالشی ( friction rub ) شنیده شود.
لمس طحال
لمس طـحال را مـی توان بـا روش دو دسـتی، شناورسازی و لمس از بالا (مانور Middleton) انجام داد. برای انجام لمس دو دستی که حداقل بـه انـدازه سایر تکنیک ها قابل اعتماد است، بیمار در وضعیت خوابیده به پشت قرار می گیرد و زانـوهـا خـم می شوند. دست چپ معاینه کننده در زیر لبه دنده ای قرار می گیرد و پوست را به سمت لبه دنده ای میکشد، در این حالت نوک انگشتان دست راست می توانـنـد هنگامی که بیمار بـه صـورت آهسته، عمیق و راحت نفس میکشد، طحال را که پایین می آید، لمس کند.
لمس از ربع تحتانی چپ شکم با دست راست آغاز می شود و به تدریج لمس به سمت لبه دنده ای چپ ادامه می یابد تا لبه طحال به شـدت بـزرگ شـده، لمس شود. فاصله جایی که نوک طحال لمس شد، از لبه دنده ای چپ در یک نقطه قراردادی گزارش می شود، مثلاً ۱۰ – ۱۵ سانتیمتر از نقطه وسط ناف یا محل اتصال گزیفویید با جناغ. این امر به سایر معاینه کنندگان امکان می دهد که یافته ها را با هم مقایسه کنند و یا معاینه کننده اول بدین ترتیب می تواند تغییر اندازه طحال را طی زمان مشخص سازد. با لمس دو دستی در وضعیت خوابیده به پهلوی راست، نسبت به معاینه در وضعیت خوابیده به پشت، نکته اضافهای بدست نمی آید.
دق کردن طحال
دق برای یافتن ماتیته طحال با هر یک از سه تکنیک توصیف شـده بـه وسیله روش هـای Nixon، costelو Barkun انجام می شود:
- روش نیکسون: بیمار بـه پهلوی راست می خوابـد به طوری که طحال، بالای کولون و معده قرار گیرد. دق از پایین ترین سطح رزونانس ریوی در خط زیر بغلی خلفی آغاز می شود و به صورت مایل در طول خطی عمود بر خط زیر بغلی به سمت قسمت میانی قدامی لبه دنده ای ادامه می یابد. حد فـوقانی مـاتيته بـطور طبیعی ۶ – ۸cm بالاتر از لبه دنده ای قرار دارد. ماتیته بیش از ۸cm در یک فرد بالغ، احتمالا نشان دهنده بزرگی طحال میباشد.
- روش کاستل: هنگامی که بیمار در وضعیت خوابیده به پشت قرار میگیرد، دق پایین ترین دنده در خط زیر بغلی قدامی (هشتمین یا نهمین فضا)، درصورتی که اندازه طحال طبیعی باشد، رزونانت خواهد بود. ایـن مطلب در طی بازدم یا دم عمیق صحیح است. وجود ماتیته در دق این فضا طی دم عمیق، بزرگی طحال را مطرح می سازد.
- دق فضای هلالی ترابه: حدود فضای ترابه عبارت اند از: دنده ششم از بالا، خط زیربغلی میانی چپ از خارج و لبه دنده ای چپ از پایین. بیمار در وضعیت خوابیده به پشت قرار میگیرد درحالیکه بازوی چپ، اندکی از بدن دور تر قرار گرفته است. طی تنفس طبیعی، این فضا از سمت داخل به خارج دق می شود و بـه طور طبیعی، رزونانس خواهد داشت. درصورتی که در دق این فضا، ماتيته سمع شود، مطرح کننده بزرگی طحال میباشد.
مطالعات مقایسه کننده روشهای دق و لمس با اولتراسونوگرافی یا سینتیگرافی استاندارد نشان میدهد که حساسیت لمس ۷۱ – ۵۶٪ و حساسیت دق ۸۲ – ۵۹٪ میباشد. قابلیت تکرار به وسیله معاینه کنندگان مختلف، در مورد لمس بهتر از دق میباشد. لمس و دق هر دو، در بیماران چاق و افرادی که به تازگی غذا خورده اند، کمتر قابل اعتماد هستند. بنابراین، روشهای لمس و دق در معاینه بالینی این عضو، در بهترین شرایط دقیق نیستند. این امر نیز مطرح شده است که معاینه کننده ابتدا دق را انجام دهد و درصورتیکه مثبت بود، لمس طحال را آغاز کند. در صورتی که طحال قابل لمس باشد، می توان مطمئن شد که بزرگی طحال وجود دارد. با این حال، همه توده های LUQ ، طحالهای بزرگ نیستند؛ تـومورهای معده پاکولون و کیس تها یا تومورهای لوزالمعده یا کلیه ممکن است علائم بزرگی طحال را تقلید کنند.
روش های تصویربرداری
در صورت نیاز، با استفاده از اسکن رادیونوکلئید CT MRI یا اولتراسونوگرافی کبد و طحال، می توان وجـود بـزرگی طحال را بـه صـورت دقیقتر تعیین نمود. اولتراسونوگرافی، روش انتخابی جهت ارزیابی معمول اندازه طحال است (مقدار طبیعی = حداکثر قطر سری – دمی معادل ۱۳ سانتی متر ) زیرا حساسیت و اختصاصیت بالایی دارد و بی خطر، غیرتهاجمی، سریع، سر سرپایی و کم هزینه میباشد.
اسکن های پزشکی هسته ای نیز دقیق، حساس و قابل اعتماد هستند اما گران بوده، به زمان بیشتری برای دستیابی به اطلاعات نیاز دارند و از تجهیزات غیر متحرک استفاده می کنند. مزیت ایـن اسكـن ها تشخیص بافت طحال فرعی است.
CT و MRI نیز به دقت اندازه طحال را تعیین میک کنند، اما تجهیزات آنها غیرمتحرک بوده و گرانقیمت هستند. به نظر می رسد MRI نسبت به CT مزیتی نـداشـته بـاشد. تغییرات ساختمان طحال مانند ضایعات توده ای، انفارکتوس ها، ارتشاح غير همگون و کیست ها به وسیله MRI ، CT یا اولتراسونوگرافی راحت تر ارزیابی می شوند. هیچ یک از این روش ها در تشخیص ارتشاح پراکنده طحال (مثلاً بیماری هوچکین) چندان قابل اعتماد نیستند.
تشخیص افتراقی بزرگی طحال
این بیماری ها بر اساس مکانیسم های احتمالی مسئول بزرگی طحال،به ۳ گروه تقسیم بندی شده اند:
۱ . هیپرپلازی یا هیپرتروفی مرتبط با یک عملکرد خاص طحال، مثلاً:
- هیپرپلازی رتیکولوانـدوتلیال (هیپرتروفی عملکردی طحال) در بیماریهایی مانند اسفروسیتوز ارثی یا سندرم های تالاسمی که نیاز به برداشت مقدار زیادی گلبول قرمز غیرطبیعی وجـود دارد؛
- هـیپرپلازی ایـمنی در پاسخ بـه عـفونت سیستمیک (مونونوکلئوز عفونی، اندوکاردیت باکتریال تـحـت حــاد) یـا
- بـیماری های ایـمونولوژیک (ترومبوسیتوپنی ایمنی، SLE ، سندرم فلتی).
۲ . احتقان انفعالی طحال به علت کاهش جریان خـون خروجی طحال در وضعیتهایی که باعث افـزایش فشارخون باب می شوند (سیروز، سندرم بود ـ کیاری ، نارسایی احتقانی قلب).
۳ . بیماریهای ارتشاحی طحال (لنفوم ها، سرطانهای متاستاتیک، آمیلوئیدوز، بیماری گوشه، اختلالات میلوپرولیفراتــو هـمراه بـا خـونسازی خارج مغز استخوان).
هیوج اسپلنومگالی
موارد تشخیص افتراقی هنگامی که طحال به شـدت بزرگ باشد، بسیار کمتر است. هنگامی طحال «بشـدت بزرگ » است که طحال بیش از ۸cm زیر لبه دنده ای چپ لمس گردد یا وزن خشک آن به ۱۰۰۰ یا بیشتر برسد. اکثریت عمده این بیماران دچـار یکی از موارد زیر هستند:
- لـنـفـوم غیرهوچکین،
- لوسمی لنفوسیتی مزمن،
- لوسمی سلول مویی،
- لوسمی میلوژنیک مزمن،
- میلوفیبروز با متاپلازی میلوئید
- پلی سیتمی حقیقی
بررسی آزمایشگاهی بزرگی طحال
اختلالات عمده ای که در بررسی های آزمایشگاهی مشاهده می شوند، به بیماری سیستمیک زمینهای بستگی دارند.
- تعداد گلبول های قرمز ممکن است طبیعی، کاهش یافته (سندرمهای تالاسمی ماژور، SLE، سیروز همراه با افزایش فشارخون باب) یا افزایش یافته (پلی سیتمی حقیقی) باشد.
- تعداد گـرانـولوسیت ها نیز ممکن است طبیعی، کاهش یافته (سندرم فلتی، بزرگی طحال ناشی از احتقان، لوسمی ها) یـا افـزایش یافته (عــفونت ها یا بیماریه ای التهابی، اخـتلالات میلوپرولیفراتیو) باشد.
- تعداد پلاکت ها نیز ممکن است طبیعی باشد یا به علت احتباس و تخریب پلاکت ها در طحال بزرگ کاهش یابد (بزرگی طحال ناشی از احتقان، بیماری گوشه، ترومبوسیتوپنی ایمنی) یا افـزایش یـافته (در اختلالات میلوپرولیفراتـو مـانند پلی سیتمی حقیقی) باشد.
در آزمون شمارش کامل سلول های خون ممکن است سیتوپنی یک یا چند نوع از سلول های خونی را نشان دهد که پرکاری طحال را مطرح کیکند. این وضعیت با بزرگی طحال، کاهش یک یا چند نوع از سلول های خونی، طبیعی یا هیپر پلاستیک بودن مغز استخوان و پاسخ به طحال برداری مشخص می شود.
پاسخ به طحال برداری، دقت کمتری دارد زیرا تصحیح سیتوپنی، بخصوص گرانولوسیتوپنی گاهی پس از برداشتن طحال، پایدار نمی ماند. سیتوپنی، از افزایش تخریب سلولها به دنبال کاهش جریان خون از طنابهای طحال بزرگ و محتقن (بزرگی طحال ناشی از احتقان) و یا از تخریب سلول ها با واسطه مکانیسم های ایمنی ناشی می شود.
در پرکاری طحال معمولاً انواع سلولهای خونی در گستره خـون محیطی، شکـل طبیعی دارند، اگـرچـه امـکـان دارد گویچه های قرمز به علت افزایش زمان عبور از طحال – بزرگ به اسفروسیت تغییر شکل یابند. افـزایش تولید گلبول های قرمز توسط مغز استخوان با افزایش شاخص تولید رتیکولوسیت مشخص می گردد، اگرچه این شاخص نیز ممکن است بـه عـلـت احـتباس رتیکولوسیت ها در طحال، کمتر از مقدار پیش بینی شده باشد. بررسی های آزمایشگاهی بیشتر، به تشخیص های افتراقی علل زمینه ای که بزرگی طحال فقط یک تظاهر بالینی آنها به شمار می رود بستگی دارند.