برونشکتازی؛ فیزیوپاتولوژی، علائم بالینی و تشخیص با تصویربرداری

برونشکتازی به معنای اتساع (گشاد شدن) برونش ریوی است. این بیماری یکی از بیماری های ناشایع ریوی است که معمولا با عود مکرر عفونت های ریوی مورد شک و تشخیص قرار میگیرد. در این پست از سلامتانه به بررسی این بیماری خواهیم پرداخت

فیزیوپاتولوژی برونشکتازی

در بحث اناتومی وقتی از تراشه پایین می آیم تا به آلوئول ها برسیم division را پشت سر میگذاریم. تا جایی که غضروف داشته باشیم به آن منطقه برونش میگوییم. آن مناطقی که غضروف ندارند را برونشیول می نامیم.

هر وقت یک اتساع (dilatation) ثابت و غیر نرمال (abnormal) در برونش ها چه بصورت فوكال (نقطه ای) و چه بصورت diffuse (منتشر) داشته باشیم مريض دچار برونشکتازی شده است . معمولا ۱۶ تا ۱۹ برونش داریم (که دارای غضروف هستند) به این معنی است که تا زمانی که غضروف داریم اگر اتساع (dilation) وجود داشته باشد به آن برونشکتازی میگوییم.

در برونشکتازی افزایش موکوس ، تخریب دیواره برونش ها و از دست دادن cilia یا مژک های مخاطی دیده میشود. همچنین برونش ها پر از ترشح و برونکوس گشاد تر از حالت معمول هستند.

مکانیسم ایجاد بیماری

مکانیسم های زیر درکنار هم باعث ایجاد برونشکتازی میشوند که شامل مراحل زیر است:

1. Bronchial wall injury (آسیب دیواره های برونشیال ها)
2. Bronchial lumen obstruction (انسداد لومن برونشیال ها)
3. Traction from adjacent fibrosis ( اتصال اطراف برونش رخ داده که باعث میشود برونش به اطراف کشیده شود)

وقتی یک مکانیسم دفاعی ناقص ریوی (پولمونری) داشته باشیم خلط زیاد میشود . خلط زیاد باعث میشود که پاکسازی (clearance) موكوسيلياری بهم بخورد و همین باعث آسیب ریوی (lung damage) میشود و التهاب راه های هوایی بیشتر شود و این چرخه همواره ادامه پیدا کند. وقتی که یک تلقیح میکروبی داریم و مکانیسم دفاعی ریه به مشکل دارد عفونت مجاری تنفسی (respiratory tract infection) رخ میدهد و این باعث افزایش التهاب برونشی میشود و با این سیکل آسیب بیشتر میشود.

انواع برونشکتازی

تقسیم بندی برونشکتازی به انواع مختلف صورت میگیرد. یک تقسیم بندی بصورت زیر است که به توضیح هر کدام خواهیم پرداخت:

Post infection(پس از عفونت): مريض یک عفونت شدید دارد و متوجه نشده و یا درست درمان نشده و حالا برونکوس ها dilated یا گشاد شده اند. مانند اتفاقی که در نمونی شدید (severe pneumonia) می افتد بخصوص عفونت های باکتریایی مثل سرخک، سیاه سرفه و سل  هم میتوانند باعث این اتفاق شوند.

Impaired mucociliary clearance (اختلال در پاکسیازی موکوسیلیاری): بعضی از دلایل برونشکتازی به خاطر مختل شدن پاکسازی موکوسیلیاری هستند مثل اتفاقی که در بیماری های PCD _ CF می‌افتد (موکوسیلیاری ها بصورت مادرزادی نمیتواند کار خود را به درستی انجام دهد و باعث برونشکتازی میشود).

Immune deficiency(اختلال ایمنی): مثل common variable immune deficiency که باعث برونشکتازی میشود و نقص های ثانویه ایمنی مثل CLL– HIV گرفته اند.

گاهی اوقات به علت افزایش فعالیت سیستم ایمنی افتاق می افتد مثل ABPA – CNVHD بیماری التهابی رئده که این اتفاق ممکن است رخ دهد.

congenital (مادرزادی): بعضی از انواع برونشکتازی مادرزادی (congenital) هستند مثل:

• سندروم mounter Kuhn 
• سندروم Williams Campbell 
• سندروم مارفان

سایر علل:

• در بعضی دلایل برونشکتازی پارانشیم اطراف آن دچار فیبروز شده و باند های فیبروتیک به برونش میچسبد و برونش را می کشد و باعث اتساع آن میشود مثل IPF – sarcoidosis
• یکی از دلايل دیگر هم انسداد مکانیکال است که توسط جسم خارجی ، تومور یا یک فشار خارجی باعث انسداد برونش میشود و بعد برونکوس گشاد میشود.
• دلایل متفرقه دیگر هم وجود دارد مثل نقص بعضی پروتئین ها و pun bronchiolitis

تظاهرات بالینی

• در واقع یک سپتوم چرکی همراه با سرفه به صورت تظاهرات عود کننده است -recurrent persistent
• ۵۰ تا ۷۰ درصد هموپتزی دارند
• موكوس کاملا ملتهب و دیواره ی برونش كاملا ملتهب است.
• تنگی نفس و ویزینگ منتشر ممکنه داشته باشند
• گاهی اوقات همراهی بیماری های دیگر هم ممکن است داشته باشد مثل COPD یا آسم 
• در سمع ریه ممکن است کراکل (crackle)، رونکای و حتی ویز شنیده شود
• همچنین افزایش JVP – ادم ، کلابینگ (clubbing) ممکن است دیده شود.

تشخیص

تشخيص برونشکتازی در مواردی است که شک میشود به هر فردی که خلط روزانه ثابت داشته باشد و همراه با مخاط (mucopurulent sputum) باشد. پس از شک بالینی میتوان از روش های تصویربرداری زیر برای اطمینان از تشخیص استفاده کرد:

Chest X Ray (اسکن ساده قفسه سینه): حساسیت کمتر ۵۰% میتواند کمک کند. Chest x ray در موارد خفيف نرمال است اما در موارد شدید میتوان کیست و سطوح مایع را دید بخصوص در افرادی که سیستیک برونشکتازی دارند.

chest HRCT: گلد استاندارد تشخیصی chest HRCT است. در واقع آنچه که مهم است و دائما باید پرسیده شود این است که علت زمینه ای باعث برونشکتازی شده است. در واقع خود برونشکتازی شاید در بسیاری از موارد برگشت ناپذیر است اما میتوان بیماری زمینه ای که باعث برونشکتازی شده است را درمان کرد که به این صورت از پیشرفت برونشکتازی و بدخیمی جلوگیری کرد.

در اطراف دیواره برونش ها التهاب دیده میشود که باعث ایجاد ادم میشود که به آن peribranchial thickening میگویند که یعنی برونش ها ضخیم شده و میتوان منظره term tracks و shadows signet ring را دید. در واقع برونشکتازی چیزی بجز افزایش قطر داخلی برونکوس نیست . اگر نگین انگشتر را در آرتری در نظر بگیریم ring آن همان برونکوس گشاد شده شده است که منظره ای شبیه انگشتر را نشان میدهد.

HRTC sign: قطر داخلی برونش بیشتر از شریان کنارش است که همان منظره signet ring را نشان میدهد . در صورتی که در بهترین حالت اینها باید مساوی باشند و یا حتی برونکوس کمی کوچکتر باشند. هرچه که به انتهای field ریه میرویم دیگر باید برونکوس را ببینیم انقدر باید tapering رخ دهد که در ۱-۲ سانتی اخر fieldریه دیگر برونکوس دیده نشود اگر tapering رخ ندهد در آن مکان هم برونکوس دیده میشود که غیر طبیعی است .

تشخیص های افتراقی

برونشکتازی در هر نقطه از ریه تشخیص افتراقی خاصی دارد برای مثال:

• لوب بالایی ریه: سیستیک فیبروزیس توبرکلوزیس
• لوب مرکزی ریه: سیستیک فیبروزیس – توراکوبرونشیومگالی مادر زادی
• لوب تحتانی ریه : عفونت دوران کودکی – اسپیریشن مزمن مثل اسکلردرمی – نقص ایمنی Classification (بر اساس تظاهرات در CT) مثل ترم ترکت دیده میشود .
• cylindrical ( fusiform ) = uniformly delated اگر مانند دانه تسبيح باشد و نامنظم گشاد شده باشد
• varicose : irregular dilation بصورت مزمن و بدترین نوع برونشکتازی و شبیه خوشه انگور.