سیانوز؛ تشخیص، انواع، علل ایجاد کننده و درمان

سیانوز (cyanosis) بـه یـک رنگ مایـل بـه آبی پوست و غشاهای مخاطیگفته میشود که از افزایش مقدار هموگلوبین احیا شـده (منظور هموگلوبیـن بـدون اکسیژن) یا مشتقات هموگلوبین (مثـل مت‌هموگلوبین یا سـولف هموگلوبین ) در عروق خونی کوچک بافت‌های مذکور ناشی می شـود.

این اختلال معمولا در لب‌ها، بستر ناخن هـا، گوش‌هـا و برجستگی‌های گونـه مشخص اسـت. سیانوز، به خصـوص اگـر بـه تازگی ایجاد شـده باشـد، بیشتر توسط افراد خانواده کشف می شـود تا خود بیمار.

تشخیص سیانوز و علل آن

درجـه سيانوز بـا رنـگ پیگمان پوستی و ضخامت پوست و همچنین وضعیت مویرگ های پوستی تعدیل می شـود. تشخیص بالینی دقیـق وجـود و درجه مشکل اسـت و ایـن مـوضـوع بـا مطالعات اکسی متریک تأیید می شـود. در برخی مـوارد، سیانوز مرکزی را می توان هنگامی که اشباع اکسیژن (SaO2) تا ۸۵ درصد کاهش می یابـد، بـا اطمینان تشخیص داد؛ در بقیـه مـوارد، به خصوص در افـراد با پوست تیره ممكـن اسـت تـا زمانی که اشباع اکسیژن (Sao) تا ۷۵ درصـد کـاهـش بابـد، سیانوز تشخیص داده نشـود. در افراد با پوست تیره، بررسی غشاهای مخاطی در حفـره دهـان و ملتحمـه در تشخیص سیانوز بیشتر از معاینه پوست کمک کننده است.

بسته به الگوی سیانوز میتوان علت ایجاد را تشخیص داد. بنابراین علل ایجاد سیانوز را به دو دسته تقسیم میکنیم:

• علل ایجاد کننده سیانوز مرکزی (Central Cyanosis)
• علل ایجاد کننده سیانوز محیطی (Peripheral Cyanosis)

سیانوز مرکزی

کاهش اشباع اکسیژن شریانی (SaO2) از کاهش قابل توجه در فشار اکسیژن شریانی (PaO) ناشی می شـود. ایـن کاهـش ممکن است به دلایل مختلف ایجاد شود:

کم شـدن FIO2

در صورت عدم کفایت افزایش تهویه آلوئولی جبرانی برای حفظ فشـار اکسیژن (PO) آلوئولی). سیانوز معمولاً در صعـود بـه ارتفاع ۴۰۰۰ متـر تظاهر می یابد.

کاهش عملکرد ریوی

در صورتی که عملکرد ریوی بـه طـور قابـل توجـه مخـتـل شـده بـاشـد، میتواند موجب تهویه ضعیف ریه و یا کاهش تهویه آلوئولی شود. این شرایط یک علـت شـايـع بـرای سـیانوز مرکزی است .

این شـرایط ممكـن اسـت بـه صـورت حـاد ايجـاد شـود ماننـد نومونی وسیع بـا ادم ريهیـا مـمـكـن اسـت مزمـن باشـد ماننـد آن چـه در بیماری های مزمن ریوی (مثل COPD) رخ می دهـد. در بیماریهـای ریـوی مزمـن معمـولا پلی سیتمی ثانويـه وجـود دارد و کلابینگ انگشتان ممكـن اسـت رخ دهـد.

شانت راست به چپ

علـت دیگر کاهش اشباع اکسیژن (SaO) شـانـت خـون وريـدی سیستمیک بـه داخـل گـردش خـون شـریانی است. بعضـی انـواع بیماری هـای مـادرزادی قلبی برایـن اسـاس بـا سيانوز همـراه هستند. در بیماران دچـار شـانت های ریـوی یـا قلبی راست به چپ، وجـود و شـدت سیانوز بـه انـدازه شـانت متصـل بـه جریـان سیستمیک و همچنیـن اشـباع هموگلوبيـن ـ اکسیژن خـون وریدی، بستگی دارد.

با افزایش استخراج اکسیژن از خون توسط عضلات در حال ورزش، خـون وریـدی کـه به سمت است قلب باز می گردد در مقایسه با حالت استراحت، میزان / اشباع کمتری دارد و شانت شـدن این خون، سیانوز را تشدید می کند. پلی سیتمی ثانویه در بیمارانی که در این شرایط قرار دارند، روی می دهـد و در ایجـاد سیانوز دخالت می کنـد.

فیستول های شریانی ـ وريــدى ريـوى

ممكـن اسـت مـادرزادی یا اکتسابی، منفـرد یـا متعـدد، میکروسکوپی یا حجیـم باشـند. شـدت ایجـاد شـده توسـط ایـن فيستول‌ها بـه انـدازه و تعـداد آنهـا بستگی دارد. ایـن اختلالات بـا فراوانی اندکی در تلانژکتازی هموراژیک ارثی روی میدهنـد.

سـیروز

کاهـش اشباع اکسیژن (Sao) و سیانوز در برخی بیماران مبتـلا بـه سـیروز نیـز مـمـكـن است رخ دهنـد کـه احتمالا در نتیجه فیستول‌های شریانی وريــدى ریـوی یـا آناستوموزهای وریـد پـورت بـه وريـد ریـوی ایجـاد می شـوند.

مت هموگلوبین و سـولف هموگلوبین

سیانوز ممکن است توسط مقادیر انـدک مت هموگلوبین در گردش (+HbFe3) و حتی با مقادیر کمتر سـولف هموگلوبین ایجـاد شـود؛ هـر دوی این مشتقات – تحویل اکسیژن بـه بافت هـا را مختـل می کنند. هرچند این مـوارد از علـل ناشایع هستند، هنگامی که سیانوز به سادگی بـا اخـتـلال عملکرد سیستمهای گردش خـون و ریـوی قابـل توضیح نباشـد، بـرای یافتن این گونه های غیر طبیعی هموگلوبین باید جستجو به روش اسپکتروسکوپی انجـام شـود. به طور معمول، در این موارد کلابینگ انگشتان اتفاق نمی افتد.

سیانوز محیطی

همانطور که گفته شد، سیانوز محیطی ناشی از کاهـش جریـان خـون و استخراج زيـاد و غیرطبیعـی اکسیژن از خـون شـریانی که به صورت طبیعی اشباع شـده اسـت می‌باشد، بنابر این مهم ترین دلایل تشخیصی آن عبارتند از:

انقباض عروقی

احتمالاً شایع ترین علـت سيانوز محیطی انقباض عروقی طبیعی ناشی از مواجهه با هوا یا آب سـرد اسـت. هنگامی که بـرونده قلبی کاهش می یابد، انقباض عروق پوستی به عنوان یک مکانیسم جبرانی رخ میدهد تا خون از پوست به نواحی حیاتی تـر مثل دستگاه اعصاب مرکـزی (CNS) و قلب منحرف شـود. در نتیجه، سیانوز اندام ها حتی با وجود خون شریانی که به صورت طبیعی اشباع شـده اسـت، ممکن است رخ دهد.

انسداد شریانی

انسداد شریانی یک اندام، مثلا ناشی از آمبولی یا انقباض شریانی مانند آنچه در اسپاسم عروقـى القاء شـده با سـرما (پدیده رینود) رخ می دهـد ، معمـولا منجـر بـه رنگ پریدگی و سردی می شود و ممکـن اسـت بـا سـیانوز همـراه باشـد.

انسداد وريـدى

انسداد وريـدى مـثـل ترومبوفلبيـت يـا ترومبـوز وریدی عمقی، شبکههای وریـدی زیر مویرگی را متسع می کند و از طریق آن سیانور را تشدید می کند.

برخورد با بیمار مبتلا

بعضی ویژگی ها برای رسیدن به علت سیانوز مهم هستند. معیـن کـردن زمـان شـروع سيانوز حائز اهمیت اسـت. سیانوزی که از زمان تولد یا دوره نوزادی وجود دارد، معمولاً ناشی از بیماری مادرزادی قلبی است.

سیانوز مرکزی و محیطی باید از هـم افتراق داد شـوند. شـواهد اختلالات دستگاه های تنفسی یا قلبی ـ عروقی کمک کننده است. ماساژ یا گرم کردن ملایم یک اندام سیانوتیک جریـان خـون محیطی را افزایش میدهد و سیانوز محیطی را از بین می برد امـا بـر سیانوز مرکزی اثری ندارد.

وجود یا عدم وجود کلابینگ انگشتان باید مشخص شود (پایین را ببینید). ترکیب سیانوز و کلابینگ در بیماران مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی و شانت های راست به چپ شایع است و گاهی اوقات در بیماران با بیماری ریوی از قبیل آبسه ريه يـا فيستول های شریانی ـ وریدی ریوی، دیده می شـود. بر عکس، سیانوز محیطی یا سیانوز مرکزی که به صورت حاد ایجاد شـده باشد، با کلابینگ انگشتان همراه نیست.

فشـار شریانی اکسیژن (PaO2) و اشباع اکسیژن (SaO) بایـد مـعيـن شـوند. در بیماران مبتلا به سیانوز که مکانیسم سیانوز نامشخص است، باید بررسی های اسپکتروسکوپیک خـون بـرای پیــدا کـردن انـواع غیر طبیعی هموگلوبیـن انجام شـود (در تشخیص افتراقی حیاتی است)