میوزیت جسم انکیلوزیونی (Inclusion-Body Myositis) یا به اختصار IBM یکی از بیماری های نادر است که معمولا افراد را درسنین بالا درگیر میکند. در این مقاله اطلاعاتی در مورد این بیماری شامل IBM چیست؟ ، علائم IBM ، سیر بیماری IBM و درمان IBM مطالعه میکنیم.
IBM چیست؟
IBM یکی از رایج ترین ناتوانی های التهابی ناتوان کننده در بین بیماران بالاتر از ۵۰ سال است. بر اساس دو مطالعه کوچک انجام شده در دهه ۸۰ و ۹۰ ، ۱ تا ۸ مورد بروز سالانه IBM در هر ۱ میلیون آمریکایی پیش بینی می شود.
کلمه دیگری که به جای میوپاتی استفاده میشود میوزیت است. ریشه “myo” به معنی عضله است ، و ریشه “itis” به معنی التهاب است. بنابراین ، میوزیت یک بیماری التهابی عضله است.
IBM همراه با پلی میوزیت ، درماتومیوزیت و میوپاتی نکروز کننده خود ایمنی به عنوان یکی از میوپاتی های التهابی ایدیوپاتیک (گروهی از اختلالات که با التهاب عضله اسکلتی مشخص می شود) طبقه بندی می شوند. سلولهای التهابی به بافت ماهیچه حمله کرده و بین فیبرهای عضلانی متمرکز می شوند. بیوپسی برگرفته از بیمار مبتلا به IBM ، اجسام انکیلوزیونی را شامل می شود که حاوی ماده سلولی بافت مرده است. سلولهای ایمنی در اطراف این اجسام متمرکز می شوند.
برخی از اشکال ژنتیکی IBM وجود دارد که در اکثر موارد ، التهاب بخش عمده ای از بیماری نیست. به همین دلیل ، این اشکال اغلب به عنوان میوپاتی جسم انکیلوزیونی نامیده می شوند و “itis” را در نام بیماری ترک می کنند تا نشان دهنده فقر نسبی التهاب باشد.
علائم IBM
میوزیت جسم انکیلوزیونی باعث ضعف پیشرونده عضلات مچ دست و انگشتان ، عضلات جلوی ران و عضلات بلند کننده جلوی پا می شود.
- برخلاف سایر میوپاتی های التهابی ایدیوپاتیک ، ضعف عضلات نامتقارن است و معمولا در دیستال اندام ایجاد میشود.
- معمولا بیماری پیشرفت بسیار کندی دارد.
- هر دو گروه عضله پروگزیمال پا و دیستال بازو معمولاً درگیر هستند (ماهیچه های پروگزیمال به تنه نزدیکتر هستند ، ماهیچه های دیستال از تنه دورتر هستند).
- درد عضلانی خفیف (میالژی) ممکن است به صورت مکرر ظاهر شود.
- آتروفی عضلانی پیشرونده است و قدرت کاهش می یابد.
چه عواملی باعث ایجاد IBM می شود؟
علت میوپاتی التهابی مانند IBM نامشخص است. سیستم ایمنی بدن به عضلات خود واکنش خود ایمنی می دهد و به عضله آسیب می رساند. علت انحطاط ماهیچه ها که در IBM رخ می دهد نیز مشخص نیست.
اشکال ژنتیکی IBM می تواند غالب یا مغلوب باشد.
سیر بیماری IBM
IBM در درجه اول مردان را تحت تأثیر قرار می دهد ، اگرچه زنان نیز مبتلا به این بیماری می شوند. هرچه سن شروع بیشتر باشد ، از دست دادن قدرت و تحرک سریعتر خواهد بود. تا ۱۵ سال ، بیشتر بیماران به کارهای روزمره اولیه نیاز به کمک دارند ، و برخی از آنها نیاز به ویلچر دارند یا کلا ناتوان و بیحرکت میشوند. مطالعات کاهش طول عمر را نشان نداده است ، اما بیشتر پزشکان معتقدند که IBM می تواند یک دلیل غیرمستقیم مرگ باشد ، عمدتا به علت پنومونی در زمینه آسپیراسیون در بیماران با بلع دشوار (دیسفاژی). در موارد نادر ، نارسایی تنفسی به دلیل ضعف عضلات تنفسی ممکن است رخ دهد.
درمان IBM
این بیماری درمان ندارد. اگرچه با بعضی از دارو ها نظیر دارو های سرکوبگر سیستم ایمنی سعی میشود تا رویه پیشرفت بیماری به تعویق افتد، اما همین ها هم عملکرد صد درصدی ندارند.
